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kaposi肉瘤

  卡波西肉瘤,Kaposi肉瘤,多发性特发性出血性肉瘤,卡波氏肉瘤,特发性多发性出血

  卡波西肉瘤,Kaposi肉瘤,多发性特发性出血性肉瘤,卡波氏肉瘤,特发性多发性出血

  Kaposi肉瘤原名多发性特发性出血性肉瘤,它是1782年由Kaposi首先描述的一种恶性肿瘤。自从1980年美国疾病控制中心(CDC)确定艾滋病以来,将Kaposi肉瘤分为经典性与流行性两种。  Kaposi肉瘤是一种非常罕见的血管增殖性疾病,来源于内皮细胞,部分可能来自于淋巴管内皮,呈多中心性。Kaposi肉瘤主要有四种成分,即梭形细胞、血管裂隙、含铁血黄素和红细胞,有时有一定数目的炎细胞。Kaposi肉瘤分为三型:动脉瘤样型、经典型和肉瘤样型。  Kaposi肉瘤为多发性出血性肉瘤,可发生于耳廓和外耳道,表现为红紫色斑块或结节,略高于皮肤表面,大小不一,可从数毫米至数厘米不等,损伤后可有出血;耳廓Kaposi肉瘤可误诊为皮肤挫伤、痣或扁平苔癣;在外耳道常表现为无痛性结节或肿块,较坚实,直径多在 lcm左右。  kaposi肉瘤为艾滋病患者最常见的恶性肿瘤。

  本病为来自血管内皮细胞的一种多中心恶性肿瘤,艾滋病免疫功能低下时容易发生本病。

临床表现  1.经典性Kaposi肉瘤 多见于60~70岁以上的老年人,好发于足趾、足弓,为多发性暗紫红色浸润性小结节,有出血倾向,容易破溃,自觉疼痛,慢性进行性经过。患肢肿胀,疼痛,行走困难。较少或较晚发生转移。  2.流行性Kaposi肉瘤 它们发生于艾滋病的患者,且是艾滋病患者重要的死亡原因,多见于青壮年,皮损泛发,不仅发生在下肢,而且发生于躯干、四肢,也可发于口腔及外生殖器。恶性肿瘤发展较快,早期即有转移,常侵犯重要内脏而导致死亡。诊断标准  本病有独特的临床特点,多见于老年人,好发于足趾、足弓,为多发性浸润性暗红色结节,容易破溃,自觉疼痛。组织病理为出血性血管皮内细胞的恶性肿瘤。本病应与恶性黑素瘤、假性Kaposi肉瘤和其他各种肉瘤相鉴别。

  1.放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗是敏感的,最近的一些研究提出,在1次照射8Gy剂量后70%就完全缓解,笔者报道1例经典性Kaposi肉瘤先后接受3个疗程的放射治疗,分别接受20Gy、15Gy,达临床治愈。?  2.化疗 长春花碱长春新碱是常用的单一化疗药物,其神经毒性低,根据病情每周4~8mg(约0.1mg/kg),缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解,缓解时间可能是长期的。联合化疗:有报道用放线菌素D加长春花碱,或放线菌素D加长春花碱加氮烯唑胺(DTIC),治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。  3.干扰素 临床上应用干扰素(IFN-α-2a或IFN-α-2b)的临床疗效大约在30%~40%之间,疗效并不理想。  4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除,但不可避免地会发生复发,因此,手术切除后配合放射线照射效果更好一些。  5.其他 对艾滋病合并Kaposi肉瘤一定要治疗艾滋病。

  平时应对皮肤注意保护,发现有异常应及时诊治。


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