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burkitt淋巴瘤

本病在非洲乌干达儿童的恶性肿瘤中几乎占一半。病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等,也可波及其它脏器包括胃、肠、腹膜、肝、脾,肺、长骨及脑受累少见,约20%侵犯 淋巴结。一般不累及外周 淋巴结和 脾,也很少发生 白血病。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长,侵蚀破坏附近组织,造成面部畸形肿瘤发生于 腹腔,常形成巨大肿块,并可累及腹膜后 淋巴结、 卵巢、肾、肝、肠等。累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯 脑膜或压迫 脊髓。

肿瘤由小无核裂滤泡中心细胞恶性增生而来。镜下见大量瘤细胞弥漫增生,细胞大小相似,形态单一,胞浆少,呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性。胞浆内有一些脂肪小空泡。细胞核较大,圆或椭圆形,染色质细,常有2~3个明显的核仁,核分裂像多见。 肿瘤细胞常变性、坏死。瘤细胞表面有单克隆性免疫球蛋白,多数为IgM伴κ轻链,证实瘤细胞来自B细胞。瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的 巨噬细胞,形成所谓满天星图像。

本病在非洲乌干达儿童的恶性肿瘤中几乎占一半。病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等,也可波及其它脏器包括胃、肠、腹膜、肝、脾,肺、长骨及脑受累少见,约20%侵犯 淋巴结。一般不累及外周 淋巴结和 脾,也很少发生 白血病。颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长,侵蚀破坏附近组织,造成面部畸形肿瘤发生于 腹腔,常形成巨大肿块,并可累及腹膜后 淋巴结、 卵巢、肾、肝、肠等。累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯 脑膜或压迫 脊髓。

肿瘤由小无核裂滤泡中心细胞恶性增生而来。镜下见大量瘤细胞弥漫增生,细胞大小相似,形态单一,胞浆少,呈嗜碱性及明显的嗜派若宁性。胞浆内有一些脂肪小空泡。细胞核较大,圆或椭圆形,染色质细,常有2~3个明显的核仁,核分裂像多见。 肿瘤细胞常变性、坏死。瘤细胞表面有单克隆性免疫球蛋白,多数为IgM伴κ轻链,证实瘤细胞来自B细胞。瘤细胞间散在多数吞噬各种细胸碎屑的 巨噬细胞,形成所谓满天星图像。

甲基绿派若宁染色呈强阳性,核圆或卵圆形,核膜厚,染色质较粗,核仁明显,可贴近核膜,核有丝分裂象多见。特殊的是瘤细胞迅速死亡,被成熟的巨细胞吞噬,这些含有吞噬碎片和包涵体样颗粒的巨细胞淡染,均匀地散布于瘤细胞之间呈现所谓的“满天星”图像,是本病的组织学特点。免疫组化染色表明,瘤细胞相当于不成熟的B细胞,个别病例属前B细胞表型,瘤细胞表达全B抗原CD20、CDl9及单克隆性SIg,常为λ轻链,重链可为μ、γ或α,也可表达CALLA,部分病例还表达TdT抗原。

EB病毒感染密切有关,瘤细胞核内可查出EB病毒基因组, 血清中有抗EB病毒抗体。但EB病毒常引起儿童传染性 单核细胞增生症,而少有发生本型淋巴瘤,因此本病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90%的病人瘤细胞有异常核型,包括8、14 染色体易位,部分有c-myc癌基因易位,可能都与发病有关。

根据临床表现,主要依靠特征性的组织学检查确诊。瘤细胞的免疫表型及EB病毒检测也有助于诊断及鉴别诊断。

Burkitt淋巴瘤大多 预后不良,少数病人经小剂量细胞毒药物治疗可得到缓解。


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