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中枢神经系统

中枢神经系统(Central Nervous System)由脑和脊髓的组成,(脑和脊髓是各种反射弧的中枢部分)是人体神经系统的最主体部分。中枢神经系统接受全身各处的传入信息,经它整合加工后成为协调的运动性传出,或者储存在中枢神经系统内成为学习、记忆的神经基础。人类的思维活动也是中枢神经系统的功能。

中枢神经系统(central nervous system=CNS)是神经系统的主要部分,包括位于椎管内的脊髓和位于颅腔内的脑;其位置常在动物体的中轴,由明显的脑神经节、神经索或脑和脊髓以及它们之间的连接成分组成。在中枢神经系统内大量神经细胞聚集在一起,有机地构成网络或回路;其主要功能是传递、储存和加工信息,产生各种心理活动,支配与控制动物的全部行为。

脊椎动物的中枢神经系统:脊椎动物的脑位于颅腔内,脊髓位于椎管内。脊椎动物的中枢神经系统从胚胎时身体背侧的神经管发育而成。神经管的头端演变成脑,尾端成为脊髓。神经管腔在脑内的部分发展演变成为脑室,在脊髓部分演变成为中央管。脑在开始时是3个脑:前脑泡、中脑和菱脑泡,以后又衍化成为端脑、间脑、中脑、小脑、脑桥和延髓。

脊椎动物的中枢神经系统内许多神经纤维是有髓鞘的,它们聚集在一起时,肉眼观呈白色,称白质。相反,神经细胞体集中的部位,肉眼观呈灰色,由大量神经细胞体和树突上大量突触组成,称灰质。中枢神经系统内由功能相同的神经细胞体集聚组成的,具有明确范围的灰质团块叫做神经核。在脊髓中进行的神经活动,主要是按节段进行的反射性活动;但脊椎动物的许多活动都带有整体性,这有赖于脑与脊髓之间联系来完成。在中枢神经系统内出现了许多纵向走行的神经纤维束。在脑和脊髓的左、右两侧之间也有许多连合纤维,其中最粗大的是大脑两半球之间的胼胝体。

脊髓还保留着原来神经管的模式,灰质居中央管的周围,而白质围于灰质的表面。脊髓的背侧部分由胚胎时期神经管的翼板发展而成,主要接受感受器的传入信息。腹侧部分由基板发育而成,其功能是运动性的。脑干的颅神经核的位置按其感觉、运动的性质,基本上与脊髓的排列方式相似,但由于脑室的形状变化,当然,不如脊髓那样明显而整齐。脑干中的一些既非感觉又非运动性的神经核,如红核、橄榄核等,则位于脑干的不同部分。由于脑室及众多的神经束和传导束的出现,脑干的构造比脊髓要复杂得多(见表)。大脑及小脑的灰质主要分布在表层,分别称为大脑皮层和小脑皮层;而白质则在深层。

脊髓

脊髓中枢神经系统的低级部位,位于椎管内,前端枕骨大孔与脑相接,外连周围神经,31对脊神经分布于它的两侧,后端达盆骨中部。

脊髓膜:脊髓外面被覆有三层结缔组织膜,称脊膜,由内向外依次为脊软膜,脊蛛网膜和脊硬膜。脊蛛网膜与软膜之间形成相当大的腔隙称为脊蛛网膜下腔,充满脑脊液。脊硬膜与蛛网膜之间形成狭窄的硬膜下腔,充满淋巴。

形态:呈上、下略扁的圆柱状,末端称为脊髓圆锥,具有两个膨大部,称颈膨大和腰膨大(盆神经、尾神经和脊髓圆锥及终丝共同形成马尾);

从横切面上看,中央为蝴蝶形灰质,周围由白质组成。灰质中央有中央管。灰质向后外突出的部分为后角,与脊神经的后根相连,内含中间神经元;向前方突出的部分为前角,内含运动神经元,其纤维构成脊神经前根;侧角内含植物性神经元。白质由神经纤维组成,按位置可分前索、侧索和后索,分别把脑和脊髓及脊髓内各段联系起来。

脊髓的功能有两个方面:

一是传导功能,全身(除头外)深、浅部的感觉以及大部分内脏器官的感觉,都要通过脊髓白质才能传导到脑,产生感觉。而脑对躯干,四肢横纹肌的运动调节以及部分内脏器官的支配调节,也要通过脊髓白质的传导才能实现。若脊髓受损伤时,其上传下达功能便发生障碍,引起感觉障碍和瘫痪。

二是反射功能,脊髓灰质中有许多低级反射中枢,可完成某些基本的反射活动;如肌肉的牵张反射中枢,排尿排粪中枢、性功能活动的低级反射中枢,跖反射、膝跳反射和内脏反射等躯体反射。

正常情况下,脊髓的反射活动都是在高级中枢控制下进行的。当脊髓突然横断,与高级中枢失去联系后,会产生暂时性的脊休克。脊髓损伤可中断某一水平的生理功能。目前由于医学进步,许多脊髓损伤病人已有可能恢复其生理功能。

人类的脑是由约140亿个脑细胞构成的重约1400克的海绵状神经组织。脑是中枢神经系统的主要部分,在构造上,按部位的不同分为前脑、中脑和后脑三大部分,分别具有不同的功能。

1、后脑位居脑的后下部,其中包括三部分:⑴延脑,位于脊髓的上端,与脊髓相连,呈细管状,大如手指。延脑的主要功能在于控制呼吸、心跳、吞咽及消化,稍受损伤即危及生命。⑵脑桥,位于延脑之上,是由神经纤维构成的较延脑为肥大的管状体。脑桥连接延脑与中脑,如果受损可能使睡眠失常。⑶小脑,位于脑桥之后,形似两个相连的皱纹半球,其功能主要是控制身体的运动与平衡。如果小脑受损,即丧失身体自由活动的能力。

2、中脑位于脑桥之上,恰好处在整个脑的中间。中脑是视觉和听觉的反射中枢。在中脑的中心有一个网状的神经组织,称为网状结构。网状结构的主要功能是控制觉醒、注意、睡眠等意识状态。网状结构的作用扩及脑桥、中脑和前脑。中脑与后脑的脑桥和延脑合在一起,称为脑干,脑干是生命中枢。

3、前脑是脑的最复杂部分,也是最重要的部分。前脑主要包括五部分:

⑴大脑皮质 大脑皮质是中枢神经系统中最重要的部分,平均厚度为2.5~3.0毫米,面积约为2200平方厘米,上面布满了下凹的沟和凸出的回。分隔左右两半球的深沟称为纵裂。纵裂底部由胼胝体相连。大脑半球外侧面,由顶端起与纵裂垂直的沟称为中央沟。在半球外侧面,由前下方向后上方斜行的沟称为外侧裂。半球内侧面的后部有顶枕裂。中央沟之前为额叶。中央沟后方、顶枕裂前方、外侧裂上方为顶叶。外侧裂下方为颞叶。外侧裂后方为枕叶。胼胝体周围为边缘叶。每叶都包含很多回。在中央沟的前方有中央前回,后方有中央后回。大脑半球深部是基底神经节,主要包括尾状核和豆状核,合称为纹状体。其机能主要是调节肌肉的张力来协调运动。

⑵边缘系统 边缘系统是位于胼胝体之下包括多种神经组织的复杂神经系统。边缘系统的构造与功能尚不能十分确定,在范围上除包括部分丘脑和下丘脑之外,还包括海马和杏仁核等。海马的功能与学习、记忆有关,杏仁核的功能与动机、情绪有关。

⑶丘脑是卵形的神经组织,其位置在胼胝体的下方,具有转运站的功能。从脊髓传来的神经冲动,都先中止于丘脑,然后再由丘脑分别传送至大脑皮质的相关区域。如丘脑受损,将使感觉扭曲,无法正确了解周围的世界。

⑷下丘脑位于丘脑之下,其体积虽比丘脑小,但功能比丘脑复杂。下丘脑是自主神经系统的主要控制中心。它直接与大脑皮质的各区相连,又与主控内分泌系统的脑垂体连接。下丘脑的主要功能是控制内分泌系统、维持新陈代谢、调节体温,并与饥、渴、性等生理性动机及情绪有关。如下丘脑受损,将使个体的饮食习惯与排泄功能受到影响。

⑸脑垂体位于下丘脑之下,其大小如豌豆,在部位上虽属于前脑,但在功能上则属于内分泌系统中最主要的分泌腺之一。此外,胼胝体连接大脑两半球,使两半球的神经网络得以彼此沟通。

脑是中枢神经系的高级部分,位于颅腔内,向后在枕骨大孔处与脊髓相延续。脑可分为四部分,脑干、间脑、大脑和小脑。

(一)脑干 脑干由后向前依次分为延髓、脑桥、中脑。

延髓 为脑干的末端,呈前宽后窄的楔形。延髓的腹侧有锥体、斜方体。其背侧分为闭合部和开放部。

脑桥 位于延髓的前方,可分为基底部和被盖,基底部横向隆起,两端有三叉神经穿出。

中脑:位于脑桥和间脑之间,内有一管,称中脑导水管,后端与第4脑室相通,前方与第3脑室相通,中脑导水管将中脑分为背侧的四叠体(顶盖)和腹侧的大脑脚。

红核,是一对大的卵园形灰质核团,在大脑脚前部内,在经前丘的横切面上可见,它是下行运动传导路上重要的转换站。

(二)间脑 前外侧接大脑的基底核,内有第3脑室,成环状环绕,主要分为丘脑和丘脑下部。

丘脑 占据丘脑的大部分,为一对卵圆形的灰质团块,左右两丘脑内侧部相连断面呈圆形,称丘脑粘合块,周围的环状裂隙为第3脑室。

丘脑下部 又称下丘脑,位于丘脑的下方,是植物性神经系统的皮质下中枢,从脑底面看,由前向后依次为两侧视神经构成视交叉,灰结节(漏斗),乳头体。

(三)大脑:

大脑新皮质 分布于背面及前、外、后侧面,可分为前部的额叶,后部的枕叶(视觉区),外侧部的颞叶(听觉区),背侧部的顶叶(一般感觉区)。基底神经节 大脑内部在白质中一些大的灰质团,称基底神经节或基底神经核,是大脑皮质下运动中枢,主要由尾状核和豆状核构成。

嗅脑 构成端脑底面,包括嗅球、嗅回、嗅三角、梨状叶、海马回,海马和齿状回等部分。

边缘叶 是指大脑半球两半球间相对的皮层,包括扣带回、胼胝回等,执行调节内脏和生殖活动的功能。

白质 大脑半球的白质含有以下三神纤维:连合纤维 连接左右大脑半球皮质纤维,形成胼胝体;联络纤维连接同侧半球各脑回,各叶之间的纤维。投射纤维连接大脑皮质与中枢其它各部分之间的上、下行纤维。

侧脑室 位于大脑半球内部,每侧各有一个,分别称为第一、第二脑室,通过室间孔与第三脑室相通。

(四)小脑:

小脑略呈球形,位于延髓和脑桥的背侧,背侧面有两条浅沟将小脑分为三部分:小脑半球和蚓部。

(五)脑膜、脑室系统和脑脊液的循环

脑膜 与脊髓膜相似,在脑的外面也有三层脑膜,由内而外分别是脑软膜、脑蛛网膜和脑硬膜,其间分别形成蛛网膜下腔和硬膜下腔,但是没有硬膜外腔。

脑室系统 侧脑室、间脑内的第3脑室、中脑内的中脑导水管、小脑、脑桥和延髓内的第4脑室以及脊髓内的中央管,它们相互连通,充满脑脊液,共同组成脑室系统。

脑脊液的循环 脑脊液是一种特殊的液体,由侧脑室、第三脑室和第四脑室的脉络丛产生,充满于脑室系统以及脑脊髓的蛛网膜下腔,在大脑纵裂处流入静脉内,完成脑脊液的循环。

中枢神经系统是调节某一特定生理功能的神经元群。如呼吸中枢、体温调节中枢、语言中枢等等。通常,一些简单的反射中枢范围较窄,如膝跳反射的中枢在腰部脊髓,角膜反射中枢在脑桥。但调节某一复杂生命活动的中枢,其范围却很广,如调节呼吸运动的中枢分散在延髓、脑桥、下丘脑以及大脑皮层等部位,而延髓呼吸中枢是基本的,其余各级中枢通过影响延髓呼吸中枢来调节呼吸运动。可见反射中枢并非仅是中枢神经系统内某一局限的孤立区域。即使同一水平的某一神经中枢内部各个神经元之间,也还有错综复杂的联系,它们相互影响,决定着这个中枢的机能活动状态。神经中枢的活动,可以通过神经纤维直接作用于效应器,也可通过体液途径间接作用于效应器,这个体液途径就是指内分泌调节。由于各种反射的神经中枢有确定的位置,故检查某一反射的表现或直接观察某些效应器官的活动,可以推测中枢的机能变化,用以诊断疾病或判断病情。如角膜反射的中枢在脑桥,用棉絮轻触角膜边缘,正常反应为闭眼,如角膜反射迟钝或消失,则表示脑桥损伤或昏迷;跟腱反射的中枢位于骶髓1~2节,叩打跟腱,正常应出现足向跖面屈曲,如跟腱反射减弱或消失,则提示相应中枢损伤。

中枢神经系统像是一部容器巨大的信息加工器,加工的结果可以出现反射活动、产生感觉或记忆。例如动物遇到伤害性的东西,会逃避躲开,这是一种反射动作。在这个反射动作中,伤害性刺激所引起的信息,传入中枢,经过中枢的加工,再经运动神经传出,引起了肌肉的活动。中枢神经系统接受传入信息后,可以传到脑的特定部位,产生感觉,这一点在人类是可以根据主观的经验明确地报告出来的,在动物或许也有同样或类似的“感受”。有些感觉信息传入中枢后,经过学习的过程,还可在中枢神经系统内留下痕迹,成为新的记忆。

中枢神经系统在完成上述功能活动时,有一个非常重要的特征,即协调与整合。协调指整体作用中的各个作用结合成为和谐运动的过程。整合是指把单独的、部分的活动变成为一个完整的活动过程。在这里,输出不再与输入呈一对一的关系,可以是多个输入,转化成单个输出,或者相反。例如,当左腿屈曲时,右腿为了支持体重一般都是伸直的,而左腿屈肌是收缩的,伸肌却是松弛的。这些活动都体现了中枢神经系统的协调与整合作用。

网状神经系统起源于神经外胚层,由神经管和神经嵴分化而成。

1、神经管:人胚第3周初,脊索诱导其背侧中线的外胚层,神经外胚层形成神经管,神经管前段膨大,衍化为脑,后段较细,衍化为脊髓。

2、神经嵴:在神经管形成过程中,神经褶边缘的一些神经外胚层细胞随神经管的形成而下陷,在神经管外侧形成左右两条细胞索,称神经嵴,神经嵴分化为周围神经系统的神经节、神经胶质细胞和肾上腺髓质嗜铬细胞等。

3、神经管上皮发育:早期的神经板为单层柱状上皮,称神经上皮(neuroepithelium)。当神经管形成后,管壁变为假复层柱状上皮。

⑴早期结构:内界膜:神经管腔内面的一层膜;神经上皮细胞:假复层柱状上皮细胞;外界膜:为上皮的基膜。

⑵结构发育:内界膜原来的神经上皮细胞停止分化,变成一层立方形或矮柱状细胞,称室管膜层。套层:神经上皮细胞不断分裂增殖,部分细胞迁至神经上皮细胞的外周,成为成神经细胞。之后,神经上皮细胞又分化出成神经胶质细胞,也迁至神经上皮细胞的外周。于是,在原神经上皮细胞的外周由成神经细胞和成胶质细胞构成一层新细胞层,称套层。边缘层:套层的成神经细胞起初为圆球形,很快长出突起,突起逐渐增长并伸至套层外周,形成一层新的结构,称边缘层。随着成神经细胞的分化,套层中的成胶质细胞也分化为星形胶质细胞和少突胶质细胞,并有部分细胞进入边缘层。

4、神经细胞发育成神经细胞属分裂后细胞,一般不再分裂增殖。起初为圆形,称无极成神经细胞,以后发生两个突起,成为双极成神经细胞,双极成神经细胞朝向神经管腔一侧的突起退化消失,成为单极成神经细胞,伸向边缘层的一个突起迅速增长,形成原始轴突,单极成神经细胞内侧端又形成若干短突起,成为原始树突,于是成为多极成神经细胞,各极成神经细胞进一步生长分化为各极神经细胞。

5、胶质细胞发育胶质细胞的发生晚于神经细胞,成胶质细胞首先分化为各类胶质细胞的前体细胞,即成星形胶质细胞和成少突胶质细胞;成星形胶质细胞分化为原浆性和纤维性星形胶质细胞;成少突胶质细胞分化为少突胶质细胞;神经胶质细胞始终保持分裂增殖能力。

1、组织发生:神经管的下段分化为脊髓脊髓基本保持了上述五层结构:内界膜、室管膜层成为室管膜、套层分化为脊髓灰质、边缘层分化为白质、外界膜,其管腔演化为脊髓中央管。

2、套层演化形成腹侧左右两个基板背侧,左右两个翼板顶壁和底壁为顶板和底板界沟,前正中裂,后正中隔。

⑴神经管的两侧壁由于套层中成神经细胞和成胶质细胞的增生,而迅速增厚腹侧部形成左右两个基板基板形成。脊髓灰质前角背侧部形成左右两个翼板,翼板形成脊髓灰质后角若干成神经细胞聚集于基板和翼板之间,形成脊髓灰质侧角。

⑵神经管顶壁和底壁都薄而窄,分别形成顶板和底板。

⑶由于基板和翼板的增厚,在神经管的内表面出现了左右两条纵沟,称界沟。

⑷由于细胞继续增多,左右两基板之间出现一纵沟,称前正中裂。而左右两翼板增大向内侧推移并在中线愈合,愈合处形成一隔膜,称后正中隔。

3、脊髓发育 胚胎第3个月之前:脊髓与脊柱等长,其下端可达脊柱的尾骨第3个月后:由于脊柱增长比脊髓快,脊柱逐渐超越脊髓向尾端延伸,脊髓的位置相对上移。至出生前:脊髓下端与第3腰椎平齐,仅以终丝(为拉长成线状的软脊膜)与尾骨相连。由于节段分布的脊神经均在胚胎早期形成,并从相应节段的椎间孔穿出,当脊髓位置相对上移后,脊髓颈段以下的脊神经根便越来越斜向尾侧,至腰、骶和尾段的脊神经根则在椎管内垂直下行,与终丝共同组成马尾。

1、脑早期结构胚胎第4周末,神经管头段形成三个膨大,即脑泡由前向后分别为前脑泡、中脑泡和菱脑泡。

2、结构演变至第5周时,前脑泡的头端向两侧膨大,形成左右两个端脑,以后演变为大脑两半球而前脑泡的尾端则形成间脑中脑泡,演变为中脑菱脑泡演变为头侧的后脑和尾侧的末脑,后脑演变为脑桥和小脑末脑演变为,延髓脑的内腔成为脑室和中脑导水管。

3、脑壁结构发育脑壁的演化与脊髓相似由于套层的增厚,使侧壁分成了背侧的翼板和腹侧的基板。

⑴端脑和间脑的侧壁大部分形成翼板,基板甚小端脑套层中的大部分细胞都迁至外表面,形成大脑皮质小部分细胞聚集成团,形成神经核边缘层分化为大脑白质。

⑵中脑、后脑和末脑中的套层细胞多聚集成细胞团或细胞柱,形成各种神经核翼板中的神经核多为感觉中继核基板中的神经核多为运动核。

⑶小脑是由后脑两侧翼板的背侧部分对称性增厚发育而成。

中枢神经系统受致病因素影响(尤其是未能查出神经系统器质性病变时)而以精神活动障碍为主要表现的疾病称为精神病。俗话中常称精神病为“神经病”,实际是不正确的。但神经病与精神病常可并存,如散发性脑炎往往以精神症状为首发症状,麻痹痴呆患者亦可早期即出现神经症状。有些神经病,如脑血管疾病、癫痫、脑炎、脑膜炎等临床上常见。神经病中慢性病占多数,往往迁延不愈,给患者的工作、生活带来很大影响,致残率很高。神经病可由多种病因引起,许多神经病病因不明,也有许多是遗传病。脑CT扫描和磁共振成像等技术的应用使许多脑和脊髓疾病能得迅速准确的诊断。但因神经细胞损伤后不易再生,许多神经病仍无有效疗法。

包括金属中毒,如铅中毒可致外周运动神经麻痹、铅中毒性脑病,汞、砷、铊中毒亦影响神经系统;有机物中毒,如酒精中毒、巴比妥类中毒可抑制中枢神经系统,有机磷中毒使胆碱能神经过度兴奋;细菌毒素中毒,如肉毒中毒可致颅神经麻痹和四肢无力,白喉毒素可致神经麻痹,破伤风毒素可致全身骨骼肌强直性痉挛;动物毒(腔肠动物、贝类、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素)亦可致神经症状(肌肉软弱、瘫痪、抽搐、共济失调等)。

包括细菌感染,如化脓性脑膜炎、脑脓肿,由各种化脓菌引起;病毒感染,如流行性乙型脑炎病毒引起的流行性乙型脑炎、B型库克萨基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰质炎病毒引起的脊髓灰质炎,库鲁病或属慢病毒感染而亚急性硬化性全脑炎可能由麻疹病毒的突变株引起;寄生虫侵染,如脑型疟疾、脑型并殖吸虫病、脑型囊虫病;真菌感染,如白色念珠菌性、隐球菌性脑膜炎;钩端螺体亦可致脑膜脑炎。一部分癫痫的病因是脑膜或大脑皮质感染后局部瘢痕形成为病灶。

中枢神经系统病毒感染是世界各国儿童神经系统感染和死亡的主要原因之一。虽然疫苗接种能够预防许多病毒引起的神经系统严重疾病(例如脊髓灰质炎、麻疹脑炎、腮腺炎脑膜脑炎及乙型脑炎等),但仍有许多病毒感染对中枢神经系统的结构与功能造成严重危害。病毒所致的中枢神经系统感染包括单纯疱疹病毒(HSV)脑炎、肠道病毒感染、先天性巨细胞病毒(CMV)感染、人类免疫缺陷病毒(HⅣ)脑病,以及其他许多类型。中枢神经系统病毒感染的临床表现多种多样,以急性无菌性脑膜炎或脑炎最为常见。多数病例的病因诊断尚存在一定困难。除少数病毒外,中枢神经系统病毒感染的治疗缺乏特效方法。

流行病学

某些病毒所引起的中枢神经系统感染累及所有年龄人群,无明显的季节或地域差异,例如单纯疱疹病毒性脑炎。但也有些病毒性疾患具有明显的流行性特征。例如虫媒病毒感染好发于相应虫媒生活的地域和季节。在中国乙型脑炎主要发生于夏秋季节(7~9月份),与其主要传媒-库蚊的繁殖季节相关。国外报道约70%的病毒性脑炎和脑膜类发生于6~11月,儿童发病者约占50%,男孩发病稍多,男女之比为1.4:1。脑炎的发病率以2岁以内小儿最高,为16.7/10万,青春期(15岁)最低,为1.0/10万。疱疹病毒、肠道病毒(除脊髓灰质炎病毒外)和呼吸道病毒(如腺病毒)等几类病毒感染占本病的大多数,这可能与近十几年来腮腺炎、风疹、麻疹、脊髓灰质炎病毒的广泛预防接种有关。1960年以前,腮腺炎和脊髓灰质炎病毒感染约占中枢神经系统病毒感染的35%,在实施了此二病毒计划免疫的国家,发病者明显减少。1992年美国全国报告的脊髓灰质炎患者只有4例。中国随着脊髓灰质炎病毒疫苗的强化接种,野病毒感染者也已较为罕见。其他公共卫生工作的开展,例如检疫、灭蚊、血液制品监测和动物媒介的预防免疫等,也使得许多类型的神经系统病毒感染明显减少。

临床分类

根据起病和病程特点,神经系统病毒感染一般可分为四类:急性、亚急性、慢性和胚胎脑病。

病毒的分类

根据生物学分类标准,分类应能反映生物体进化与种系发生的关系。病毒分类尚不能按此原则进行。现行的分类法很多,采用较多的是国际病毒分类委员会(ICTV)提出的分类方案。首先根据核酸类型,再根据核酸分子量、结构、衣壳的对称型、壳粒数、包膜和病毒形态与大小等进一步分类。科学家又发现了比病毒更小的传染因子,称为亚病毒(subvims),包括类病毒(viroid)、拟病毒(vimsoid)和朊病毒(virino)。其中朊蛋白或称朊病毒是1982年美国学者 Prusiner首先报道的一种对核酸酶有抵抗性的感染性蛋白质,也称蛋白侵染子,被认为是引起疯牛(羊)病和人类CJD及库鲁病的致病因子。

临床症候

许多病毒可引起神经系统感染,但各种病毒对神经组织的不同部位可能具有不同的致病性,故临床特点有所差异。病理和病理生理特点 病毒感染人体大多通过皮肤、粘膜或胃肠道、呼吸道,部分病例经输血、器官移植等医源性途径获染。经过在侵入局部的初期复制后释放人血,形成病毒血症,再扩散至远处器官特别是网状内皮系统,产生全身症状如发热、寒战、腹痛、腹泻、皮疹或关节疼痛等。多数侵犯神经的病毒于此期经血行进入神经系统;少数如狂犬病病毒通过神经通路侵犯中枢神经系统。病毒在神经细胞内的繁殖可引起相应细胞功能受损并刺激机体的免疫反应。局部组织对病毒感染的炎症性反应包括淋巴细胞和巨噬细胞增多,如呈急性经过则会出现中性粒细胞增加。细胞因子如IL-l,IL-2,TNF-α和干扰素等也参与了机体和病毒的相互作用,并与感染的临床表现和严重并发症有关。在病毒性脑膜炎,炎症细胞通过血管周隙(Virchow--Robin space)波及软脑膜或浅表皮层,相应的神经病理改变一般能自然消退,不留后遗症。但少数病例可发生蛛网膜炎或室管膜炎,使脑脊液循环通路受阻或引起脑脊液吸收障碍,形成梗阻性或交通性脑积水。

脑炎的典型神经病理改变包括软脑膜炎、血管周围白细胞浸润以及小胶质细胞增殖形成小胶质细胞结节。这些病变的部位和严重程度取决于宿主和致病因子的特征,不同病例及不同病毒的感染差异很大。在急性期,病理改变可能比较轻微,或仅表现为脑水肿。而在重症或慢性脑炎则可能出现严重的病理改变,如神经元死亡、组织坏死、胶质增生和囊性脑软化。感染后脑脊髓炎的病理特点大多为水肿、静脉周围脱髓鞘以及单核细胞炎症。

先天性神经系统病毒感染(又称宫内感染或胚胎脑病)的表现有多种类型,可以是较轻的发育性神经系统缺陷,也可能表现为严重的坏死性脑膜脑炎。神经病理学特点包括:①颅内钙化(风疹病毒,CMV,HSV,VZV,HⅣ,淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒);②室管膜下原生基质细胞溶解(风疹病毒,CMV);③无脑回(CMV);④脑室周围白质软化(CMV,风疹病毒,HSV,HⅣ,VZV);⑤积水性无脑畸形(HSV,CMV,VZV,委内瑞拉马脑炎病毒);⑥囊性脑软化(HSV,CMV,VZV)等。

许影响神经系统的代谢病(如苯丙酸尿症、糖原贮积病、粘多糖病、脂质贮积病)、变性病(如脑白质营养不良、帕金森氏病、肌萎缩侧索硬化、遗传性视神经萎缩等)和肌病(如进行性肌营养不良)是遗传病。多为常染色体隐性遗传。而高、低血钾性周期性瘫痪为常染色体显性遗传。

夸希奥科病(蛋白质热能营养不良的一个类型)患者可有震颤、运动缓慢、肌阵挛等神经症状。维生素A缺乏或中毒均可致颅内高压症。维生素B族缺乏可影响神经系统,如维生素B1缺乏症(脚气病)表现为多数周围神经损害,维生素B12缺乏可致亚急性联合性退行性变。

酒精引起的中枢神经系统病变

威尼克脑病:是由于长期酗酒引起的一种急性营养障碍性神经系统疾病。它也可以发生于其他情况时,如长期营养缺乏、慢性消耗性疾病和胃肠道疾病等。主要是硫胺素(维生素B1)缺乏所致。病变主要累及丘脑、丘脑下部、乳头体和第3脑室、中脑导水管周围灰质以及第四脑室底部和小脑等。急性威尼克脑病的病理改变主要是以上部位广泛点状出血,即围绕第四脑室及导水管周围灰质,丘脑等部位出血、坏死和软化,神经细胞轴索和髓鞘丧失。亚急性威尼克脑病可有毛细血管增加和扩张、细胞增生和小出血灶,伴有神经细胞变性和小胶质细胞增生,以及巨噬细胞反应等。慢性威尼克脑病可有乳头体萎缩,成褐色海绵状,病变区实质成分丧失和星形细胞反应活跃,并有陈旧性小出血灶。

酒精性震颤:或称戒酒性震颤,是最常见较轻德尔戒酒综合征。其发生被认为与戒酒后中枢和周围神经肾上腺素受体过度兴奋有关。一般在减少饮酒后624小时发病,震颤常发生于早晨,其频率和强度多不规则,在安静时减弱,运动或情绪紧张时加重。

戒酒性癫痫:又称朗姆发作,是指在一定时期内大量饮酒的严重酒精中毒患者,在急剧中断饮酒后发生的全身性抽搐发作。其发生可能与断酒后血中酒精浓度发生急剧变化,引起血清镁、钾离子浓度降低及动脉血pH值上升有关。抽搐多发生在戒酒后48小时内,若发生于96小时之后,应考虑为非戒酒性抽搐。发作形式为全身性强直-阵挛性抽搐,伴有意识障碍,其他发作形式几乎不出现,且很少连续发作,偶可见癫痫持续状态。病人发作前可有震颤、出汗及谵妄等戒断症状,发作时一般无局灶性症状和体征。脑电图在癫痫活动期出现一过性节律紊乱,可有阵发性尖波释放和节律变慢,但在停止饮酒后几天内可迅速恢复正常。
  震颤谵妄:是指在慢性酒精中毒基础上出现的一种急性脑病综合征,多发生在持续大量饮酒的酒精依赖患者,可由外伤与感染等一些减弱机体抵抗力的因素所促发。常于戒酒后35天突然发病,主要表现为严重的意识模糊、定向力丧失、生动的妄想和幻觉,伴有震颤、焦虑不安、失眠和交感神经活动亢进,如瞳孔扩大、发热、呼吸和心跳增快,血压增高或降低及大汗淋漓等。幻觉常为幻视,内容多为小动物,如蛇、老鼠等,有的可相当生动、逼真。

酒精性脑萎缩:是指慢性嗜酒引起的脑组织容积缩小及功能障碍。其发病机制不详,可能与酒精对脑的直接损害及营养障碍,尤其是维生素B1 的缺乏有关。多见于长期大量饮酒的男性中老年人,发病隐匿,缓慢进展。早期常有焦虑不安、头痛、失眠及乏力等,逐渐出现智力衰退和人格改变,表现为记忆力的明显减退,计算力、判断力和分析能力的下降,少数可出现遗忘、虚构和定向障碍等。人格改变可有自私、生活散漫、情绪不稳、易激惹、工作效率低、缺乏责任感、不听人劝告和人际关系紧张等。此外,部分病人还可合并有周围神经病变、肌肉萎缩,甚至出现震颤、幻觉、妄想和癫痫发作等严重酒精中毒的表现。头颅CT示侧脑室对称性扩大,脑沟、半球间裂和外侧裂增宽等脑萎缩的表现。
  酒精性小脑变性:指长期大量饮酒导致的小脑皮质变性,其发生机制尚不清楚,被认为可能与神经营养障碍有关。病变主要局限于小脑蚓部,后期可扩展至前叶。病人多呈亚急性或慢性起病,男性明显多于女性,常于中年后发病。主要表现为下肢和躯干的共济失调,行走不稳或动作笨拙,而步态和站立却异常常见。开始时转弯不稳,直线行走困难或不能;逐渐步行两脚增宽,呈醉酒步态,走路踌躇不前,站立困难。检查时有跟膝胫试验阳性。上肢常不受累,眼震、构音障碍和手震颤少见。多数病人呈进行性发展,随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展,常在感染后症状明显加重。可合并多发性神经病、糙蜱病和大脑萎缩等。CT或MRI亦有小脑蚓部萎缩。


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