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菸酸缺乏病

菸酸缺乏病又称陪拉格或糙皮病,亦称癞皮病,主要由于人体内菸酸类维生素缺乏所引起,临床典型症状是皮炎(dermatitis),腹泻(diarrhea)及痴呆(dementia),即所谓三”D“症状。本病可发生于各类年龄组,男性多于女性,夏秋季好发,典型的临床三联症是皮炎、腹泻、和精神障碍,三者常依次出现,同时存在者较少,一般有一两种表现,常见是皮肤和胃肠道症状,但也有仅见精神障碍者。

菸酸亦称尼克酸 [1] (nicotinic acid)是吡啶β-羧酸(上面结构式中R=OH)菸酸胺是相应的胺(R=NH2)。菸酸和菸酸胺都是可溶于水的白色针状结晶体。它们对热稳定,对光、空气或碱也不敏感。由于它们都具有共同的维生素的活性,因此在文献中常常是混用的,而P.P因子或菸酸常被用作总称。

菸酸存在于大多数各种不同的食品中,特别是肉、鱼和小麦中。它常常又以不能被吸收的结合形式存在于食物中,特别是在玉米中,因此严重的菸酸缺乏症主要发生在世界上以玉米为主食的地区。墨西哥人虽以玉米为主食。但缺乏症常常比预期的要少,这是因为在那儿有一个习惯,即在做某种食品以前,常用石灰水处理玉米。因而使结合的菸酸游离出来,变为可被吸收的形式。

现在要提出人的精确的必需摄取量还缺乏实验证据。一般来说,成人的摄取量大约是0.5毫克/1000千卡,最少不能低于每人每日13毫克。在怀孕和哺乳期间应当增加摄取量。

菸酸的酰胺是携带氢的辅酶的绝对必需的成分。这些辅酶是辅酶Ⅰ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD过去叫做二磷酸吡啶核苷酸,DPN),以及辅酶Ⅱ-菸酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP过去叫做三磷酸吡啶核苷酸,TPN)。在这两种辅酶中,菸酸是直接参加递氢作用的基因。

由辅酶Ⅰ和Ⅱ所催化的氢的转移,在中间代谢中起着决定的作用。这两种辅酶的氢受体功能发生在菸酰胺的对位位置上。

含有烟酸的一些辅酶的氢受体的功能 R为腺嘌呤二核苷酸(NAD),或腺嘌噙二核苷酸磷酸(NADP)。

这些生物化学的功能对于正常组织的完整性是最重要的,特别对于皮肤、消化道和神经系统。

除了这些反应外,菸酸(不是菸酰胺)还有两种药物学的作用,末梢血管的扩张作用和降低血清胆固醇含量的作用。

菸酸缺乏可由摄入不足,吸收不良,需要量增加等原因所致。另外,正常人体内色氨酸转变成一部分菸酸,而类癌综合征患者色氨酸转向成5-羟色胺增加,降低了内源性菸酸合成。肠道细菌也能合成菸酸,细菌受抑制时则合成减少。一些药物如异烟胺、硫异烟胺、6-巯基嘌呤等其结构式与菸酸相似,通过竞争抑制使菸酸不能被利用。遗传性氨基酸代谢性障碍和Hartnup病,因肠道吸收和肾小管再吸收色胺酸有缺陷而致病。

维生素PP包括两种物质,即菸酸(Nicotinicacid)和菸酰胺(Nicotina midum),经小肠吸收,在体内菸酸转变为菸酸胺,后者是辅酶1和辅毒2的重要结构,两种辅酶中的菸酰胺部分具有可逆的加氢和脱氢特性,在生物氧化中起着递氢作用,参与体内很多代谢过程,因此,菸酸类维生素缺乏可引起许多病理过程。最常累及的是外胚叶组织、如皮肤、神经系统和胃肠道。

由于日晒是诱皮皮损的因素,因此有人认为患者体内有卟啉及其类似物质增加,致皮肤对日光敏感而促发本病。

本病可发生于各类年龄组,男性多于女性,夏秋季好发,典型的临床三联症是皮炎、腹泻、和精神障碍,三者常依次出现,同时存在者较少,一般有一两种表现,常见是皮肤和胃肠道症状,但也有仅见精神障碍者。

皮疹发生前,患者常有较长时期的前躯症状,如疲劳、失眠、记忆力减退和体重减轻等,但往往被忽视。

典型的皮损是对称分布在肢体暴露部位,以手背、手指、腕、前臂外侧、足背、踝、小腿伸侧、面、颈和上胸部为主,其次为肢体摩擦部位,而衣着覆盖部位很少受累。急性发作期皮损酷似晒斑,表现为鲜红或紫红斑,伴瘙痒或灼烧感,皮疹与邻接皮肤境界清晰,以后皮损转为红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,水疱破裂后有浆液渗出,或者干燥结痂,易继发感染,出现脓疱。2-3周后疹色呈暗红棕色或棕黑色,皮肤渐增厚,伴角化过度和脱屑。在急性发作时,可有高热、衰弱等全身症状。

慢性病例,皮损变硬而粗糙,脆性增加,深色色素沉着而带黑色,上有皲裂和干燥鳞屑,由于有出血而覆以黑色痂,易受摩擦处如肘、膝、指关节等部位,皮肤往往增厚,角化过度,小腿伸侧可有鱼鳞病样改变。

皮损愈合呈离心性,中央有大块脱屑,过缘残留炎症,新愈合处皮肤呈萎缩状。

消化道症状有舌炎、食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹痛及腹泻;其中以舌炎和腹泻最突出。早期舌尖和舌缘发红,蕈状乳头肥大,以后全舌、口腔粘膜、咽和食道红肿,浅表溃疡,自觉疼痛和咽下困难,唾液分泌增多,久后舌乳头萎缩、干燥、光滑、发红似牛肉样。早期常为便秘,后期出现大便次数增多,一日数次或十余次,大便量多,呈水样或糊状,有恶臭,少数有里急后重及大便带血。

精神神经系统症状可有烦躁、焦虑、抑郁、定向力丧失、健忘、感觉异常、猜疑、幻想、狂躁、震颤、肢体发僵或瘫痪、运动失调等,重症者可有昏睡、谵妄、神志不清、四肢强直和反射异常等。周围神经病变有肢体麻木和烧灼感。偶见脊髓炎。

其他可有口角炎、外阴炎、阴道炎、肛周和阴囊等处皮疹,与同时存在维生素B2缺乏有关。

有严重精神神经系统症状者,预后较差,若不及时治疗,死亡率高达15-50%,亦有死于严重腹泻致全身衰竭者。

实验室检查:全血和血清菸酸含量降低(正常人全血含菸酸0.8mg/100ml),胃酸缺乏,不同程度贫血,可呈低血色素型、正红细胞型或高血色素大红细胞型,尿常规有蛋白或颗粒管型,亦见卟啉尿,胃肠道钡餐透视见小肠粘膜形态和机能异常。

病理变化

皮损组织病理无特殊性,早期损害真皮上部有慢性炎症细胞浸润,若有水疱则位于表皮下。陈旧损害有角化过度,伴角化不全,棘层肥厚,表皮基底层色素增加,真皮内慢性炎症细胞浸润和胶原纤维透明变性。晚期除角化过度和色素沉着外,马尔匹基层有萎缩,皮突变平,真皮纤维化。

根据有皮炎、腹泻和精神障碍三联症状和营养状况,结合实验室检查和治疗试验,诊断并不困难。

本病需与下列疾病相鉴别

(一)蔬菜日光皮炎

有由食某些菜类和日光照射史,常有春季发病,损害呈弥漫性实质性浮肿,伴发瘀点和瘀斑,自觉麻木和疼痛,无其他系统病变。

(二)药物光感性皮炎,有明确服药史,无角化过度和黑色素沉着。

(三)迟发性皮肤型卟啉症

有化学物质接触史及长期饮酒史,无消化道和神经系统症状。

预防及治疗

患者应避免日光照射,给予高蛋白和富于菸酸的食物,如蛋、奶、肉类、豆、花生、酵母、新鲜绿色蔬菜、蕃茄等的应去除和治疗各种病因。

特殊治疗为补充菸酸或菸酰胺,菸酸有扩张血管的副作用,采用菸酰胺较好,菸酰胺治疗剂量视病情轻重由100-150毫克/日到300-1000毫克/日。如有腹泻、患者不合作、口服无效或有困难者,可用50-100毫克作肌肉或静脉注射,每日一次。患糙皮病时,外周神经炎和眼睛的症状通常分别对维生素B1和核黄素的反应更好。菸酰胺还曾用来治疗涉及消化道的一些疾病和口炎性腹泻综合症,并治疗由于各种原因而引起的口炎和舌炎。用于预防时,日用量可达50毫克。

舌炎、口腔炎、腹泻和合并感染者作相应对症治疗,皮炎可使用温和保护剂和角质溶解性外用药。


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