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肥大细胞增多症

肥大细胞增多症是一种病因不明的症状,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质(如组胺)以及由膜脂新合成的介质(如白三烯),参与宿主的防御。正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状。

该疾病目前病因不明。

全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状,其他还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和黏液分泌增加),病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题,组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(PGD2)浓度升高。

本病约1/2患者在生后6个月前发病,1/4发生于青春期前,皮肤损害包括斑疹,丘疹,结节,斑块,水疱或大疱,偶见毛细血管扩张,瘀点或瘀斑,初起时类似荨麻疹,但不消退,皮损持久存在,并逐渐呈鹿皮色或石板色,用力划或摩擦皮肤时常发生风团和风团周围红斑(Darier征)。

损害常稍高起,结节可为坚实性,散发或互相融合,表面呈淡褐色蜡样外观,临床上1/3到1/2的患者的正常皮肤划痕时皮肤绘纹症阳性,服用组胺释放剂如酒精,吗啡或可待因或大面积摩擦后,由于组胺大量释放可发生严重症状,如瘙痒,全身弥漫性潮红,甚至虚脱,头疼,心动过缓,低血压,伴发疲困,食欲减退,腹泻和关节疼。

组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致,全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高,有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2(PGD2)浓度升高,所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润,只是位置和数量不同,肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒,常规染色时看不到此种颗粒,但用Giemsa或甲苯胺蓝染色,则颗粒清晰可见。

本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色,在肥大细胞内显示异染颗粒,在斑疹损害,肥大细胞类似成纤维细胞,更要注意作特殊染色,以免漏诊。

1.可应用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂如赛庚啶可减轻荨麻疹瘙痒和发红。

2.口服甲氧补骨脂素和UVA照射,可使大多数病例皮损消退,但停药后常复发,但亦有报告1/4的病例疗效持续达5年之久。

3.损害内注射曲安奈德(确炎舒松)或局部皮质类固醇激素封包,亦可使皮损消退,但停药后即复发。

4.硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)10mg,3次/d,可使所有症状在24h内缓解。

5.口服色甘酸可控制系统性肥大细胞增多症引起的腹泻;色甘酸对胃肠症状更有效,对皮肤损害其抗组织作用亦较好。


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